L’Ankyloblépharon est défini comme l’adhérence des bords de la paupière supérieure avec la paupière inférieure. Les paupières conservent leur intégrité et leur identité. La maladie est généralement congénitale mais peut être acquise. Chez l’ankyloblépharon congénital, les paupières fusionnées ne se séparent pas complètement pendant le développement de l’embryon. L’ankyloblépharon congénital est causé par un arrêt du développement entraînant une aberration de la croissance au niveau du canthus médial ou latéral. Il peut se produire comme une découverte sporadique ou en association avec des conditions chromosomiques / syndromiques.

L’ankyloblépharon peut être complet, partiel ou interrompu. Sous forme interrompue, appelée ankyloblepharon filiforme adnatum (AFA), des bandes épithéliales sont présentes entre les paupières inférieures et supérieures. Ces fins cordons extensibles attachant les paupières inférieures et supérieures peuvent être simples ou multiples. Les cordons diminuent la hauteur de la fissure palpébrale et réduisent l’excursion des paupières. Il est signalé dans la trisomie 18. Dans le syndrome autosomique dominant de Hay-Well, l’ankyloblépharon peut être associé à une dysplasie ectodermique et à une fente labiale/palatine. Dans l’ankyloblépharon partiel, la fissure palpébrale horizontale est raccourcie.

Ankyloblepharon filiforme adnatum est une forme décrite pour la première fois par Von Hasner en 1881.

L’ankyloblépharon peut également se développer à la suite de

  • lésions chimiques aux yeux.
  • Traumatisme.
  • Maladies cicatrisantes telles que le syndrome de Stevens-Johnson ou la pemphigoïde oculaire cicatricielle.
  • Maladies inflammatoires telles que l’infection à l’herpès simplex ou la blépharite ulcéreuse.

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